Découvrez la définition et les causes de la myasthénie grave (MG) ainsi que d’autres renseignements.
La myasthénie grave, aussi appelée MG, est une maladie neuromusculaire auto-immune rare qui entraîne de la fatigue et une faiblesse musculaire.1 En fait, le nom signifie littéralement «grande faiblesse des muscles», principal symptôme de la MG.2 Les symptômes se divisent en deux catégories principales: oculaires et généralisés. La myasthénie oculaire touche les muscles qui contrôlent les yeux et les paupières,3 tandis que la MG généralisée (MGg) peut toucher les muscles de l’ensemble du corps.1
Il existe plusieurs formes de MG. La forme la plus fréquente est la MGg avec séropositivité aux anticorps anti-RACh, qui représente environ 85% des cas de patients atteints de MG.4 Pour comprendre la cause de ces symptômes, il faut bien comprendre le système immunitaire et la jonction neuromusculaire.
La jonction neuromusculaire en absence de MG
La jonction neuromusculaire est une zone située entre le nerf et le muscle qui relaie du cerveau au muscle l’ordre de bouger. Le cerveau utilise le nerf pour envoyer des messages qu’on appelle acétylcholine (ACh), qui traversent la jonction neuromusculaire jusqu’au muscle. Le muscle reçoit ces messages grâce aux récepteurs de l’acétylcholine (RACh).5
La MG est une maladie auto-immune, ce qui veut dire que le système immunitaire, au lieu de protéger le corps, l’endommage accidentellement.5 Les anticorps, ou immunoglobulines (Ig), sont des protéines créées par le système immunitaire pour combattre les infections et maladies.6 Le système immunitaire fabrique cinq types d’anticorps.6 Les immunoglobulines G (IgG) sont les plus abondantes et sont aussi celles qui jouent un rôle dans la MG.7
IgG et anticorps anti-RACh nocifs
Chez les patients atteints de MGg séropositifs aux anticorps anti-RACh, le système immunitaire crée accidentellement des anticorps anti-RACh nocifs qui se lient aux RACh (récepteurs) de la jonction neuromusculaire. Les symptômes de la MG apparaissent quand ces anticorps anti-RACh nocifs se lient aux RACh.7
La jonction neuromusculaire en présence de MG
Quand les anticorps anti-RACh nocifs se lient aux RACh, ils bloquent, endommagent ou détruisent les RACh, ce qui interrompt la communication entre le nerf et le muscle. Les muscles ne reçoivent alors pas tous les messages que leur envoient les nerfs, ce qui cause les symptômes de la MG.8
La MG est une maladie grave. Si vous recevez un diagnostic de MG, vous feriez bien de faire le suivi de vos symptômes et de consulter votre médecin sur les symptômes et les options de traitement.
La MG ne peut être guérie, mais il est possible d’en soulager les symptômes. L’objectif du traitement est de réduire ou faire disparaître les symptômes des personnes qui en sont atteintes pendant un certain temps. Elles peuvent atteindre une manifestation minimale des symptômes, représentée par un score de 0 ou 1 sur l’échelle d’accomplissement des activités quotidiennes chez les patients atteints de myasthénie (MG-ADL).9 L’outil MG-ADL permet de mesurer la gravité perçue des symptômes de MG sur une échelle de 0 à 24, les scores élevés équivalant à une MG grave.10 Il serait sage de parler souvent de vos symptômes de MG avec votre médecin.
Voici quelques symptômes de la MG5, 11, 12:
- Paupières tombantes
- Vision floue ou double
- Difficulté à parler
- Difficulté à mâcher et à avaler
- Difficulté à maintenir le cou droit
- Essoufflement et difficulté à respirer
- Faiblesse dans les bras et les jambes
- Difficulté à marcher et à se tenir debout
- Fatigue due à l’utilisation répétée des muscles
Les personnes atteintes de MG peuvent mener une vie heureuse et productive. Il y a beaucoup à apprendre à ce sujet et de nombreux obstacles à affronter. Vous pouvez en apprendre plus sur les options de traitement de la MG et sur les nombreux organismes communautaires de défense des intérêts des personnes atteintes de MG. Plusieurs médecins et personnes de soutien souhaitent contribuer à améliorer la vie des personnes atteintes de MG.
Nous adhérons à cette communauté et souhaitons que vous en fassiez aussi partie.
Faits en rafale
- Il existe six formes de MG: MG généralisée, MG oculaire, MG séronégative, MG congénitale, MG juvénile et MG néonatale1, 13-15
- La MG n’est pas génétique (héréditaire) ni contagieuse2, 16, 17
- La MG touche les personnes de tous âges et de toutes origines ethniques, mais elle est légèrement plus fréquente chez les femmes de 20 à 30 ans et chez les hommes de 50 à 60 ans18
- La MG est une maladie rare: on estime que 10 334 personnes au Canada en sont atteintes19, 20
Glossaire sur la MG
Lorsqu’on vit avec la MG, le vrai pouvoir, c’est la connaissance. Voici quelques termes médicaux pertinents pour les personnes atteintes de MG ou qui soutiennent une personne atteinte de MG.21-23
- Acétylcholine (ACh): composé créé naturellement par le corps, qui établit la communication entre les nerfs et les muscles
- Anticorps anti-MuSK: anticorps qui se lient à la tyrosine kinase du muscle (MuSK)
- Anticorps anti-RACh: anticorps qui se lie aux récepteurs d’acétylcholine
- Crise myasthénique: aggravation de la faiblesse myasthénique qui exige une intubation ou une ventilation non invasive pour éviter l’intubation
- Diplopie: vision double
- Dysarthrie: élocution difficile
- Dysphagie: difficulté à avaler
- Dysphonie: anomalie de la voix
- Exacerbation: aussi appelée « poussée », l’exacerbation se traduit par une augmentation de la fréquence ou de la gravité des symptômes
- Jonction neuromusculaire: site où s’effectue la communication entre les nerfs moteurs et les fibres musculaires qui assurent le bon fonctionnement des muscles
- LRP4: acronyme anglais désignant la protéine 4 reliée au récepteur des lipoprotéines de faible densité qui, comme l’ACh, établit la communication entre les nerfs et les muscles
- Maladie auto-immune: maladie qui incite le système immunitaire à attaquer accidentellement les cellules et tissus du corps
- MuSK: acronyme anglais désignant la tyrosine kinase du muscle
- Myasthénie grave séronégative: forme de MG dans laquelle les auto-anticorps sont indétectables dans le sang
- Ptosis: affaissement des paupières
- Récepteurs d’acétylcholine (RACh): permettent aux muscles de recevoir les signaux d’acétylcholine envoyés par les nerfs
- Récepteur MuSK: comme l’ACh, cette protéine permet une bonne communication entre les nerfs et les muscles
- Thymectomie: intervention chirurgicale pour retirer le thymus
- Thymus: le thymus est un organe qui fait partie du système immunitaire
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